Целиакия

Целиакия

Краткое описание

Целиакия — заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:
K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Статистические данные. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30–60 лет. У женщин диагностируют на 10–15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных).

Причины

Этиология и патогенез окончательно не изучены. Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника. Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10–15% близких родственников. Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6p, ген GSE, CD, r или
полигенное). У 60–90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA — B8) и HLA — DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20–30% лиц). Добавочный В — лимфоцитарный Аг выявляют у 70–80% больных (в общей популяции — у 15%). Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология

Укорочение ворсинок тонкой кишки. Гиперплазия и углубление кишечных крипт.Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления

  • Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев);
  • Стеаторея;
  • Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — «вид паука») Синдром мальабсорбции — ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость;
  • Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления;
  • У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота;
  • У детей — отставание в физическом развитии.

Диагностика

Методы исследования

  • Исследование периферической крови. Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных. Снижение содержания С3 и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты. Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты. Уменьшение содержания общего белка. Увеличение ПВ;
  • Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме — не более 3–5%);
  • Проба с нагрузкой глиадином — быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь;
  • Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии. Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой оболочки. Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия. Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальная диагностика

Синдром короткой кишки.Недостаточность поджелудочной железы. Болезнь Крона. Болезнь Уиппла. Спру тропическая. Лимфома кишечника. ВИЧ — инфекция и СПИД. Острый гастроэнтерит. Гиардиоз. Эозинофильный гастроэнтерит.

Тактика наблюдения

Повторная эндоскопия через 6 мес. после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед. дозированного назначения глютена.

Диета

Диета №4а. Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности). Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.

Осложнения

Злокачественные опухоли развиваются у 10–15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкой кишки, часто развивается карцинома пищевода). Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете. Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки. Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7%. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция. Эксикоз и электролитный дисбаланс.

Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4–6 нед. Основная причина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты.

Сопутствующая патология

Вторичная недостаточность лактазы. Герпетиформный дерматит.

Возрастные особенности

  • Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен;
  • Пожилые. Целиакия часто возникает повторно;
  • В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика

Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы

Спру нетропическая. Глютеновая энтеропатия. Спру европейская. Целиакия взрослых. Стеаторея идиопатическая. Болезнь глютеновой недостаточности. Целиакия глютенчувствительная.

Комментарии закрыты